Behandlung der Langerhanszell-Histiozytose bei Kindern

Intervention étudiée (p. ex., médicament, thérapie, campagne) (Source de données: BASEC)

-Klasse I Gruppe 1
Die Patienten erhalten in den ersten 6 Wochen eine Anfangsbehandlung mit den Medikamenten Vinblastin und Prednison.
Falls das Ansprechen gut, aber nicht total ist, oder falls die Krankheit stabil bleibt, erhalten die Patienten eine zweite Anfangsbehandlung.
(Die Patienten, bei denen sich die Erkrankung nach 6 bzw. 12 Wochen nach der Anfangsbehandlung nicht verbessert hat, wechseln in eine andere Patientenklasse.)
Danach erhalten die Patienten während 1 oder 2 Jahren eine Dauerbehandlung mit den Medikamenten Vinblastin, Prednison mit oder ohne 6-Mercaptopurin. (Die 4 Behandlungsmöglichkeiten werden per Zufall zugeordnet = randomisiert.)
-Klasse I Gruppe 2
Die Patienten erhalten in den ersten 6 Wochen eine Anfangsbehandlung mit den Medikamenten Vinblastin und Prednison.
Falls das Ansprechen gut, aber nicht total ist, oder falls die Krankheit stabil bleibt, erhalten die Patienten eine zweite Anfangsbehandlung. (Die Patienten, bei denen sich die Erkrankung nach der Anfangsbehandlung verschlechtert hat, wechseln in eine andere Patientenklasse.)
Danach erhalten die Patienten während 6 oder 12 Monaten eine Dauerbehandlung mit den Medikamenten Vinblastin und Prednison. (Diese 2 Möglichkeiten werden per Zufall zugeordnet = randomisiert.)
-Klasse II
Die Patienten erhalten in den ersten 24 Wochen eine Anfangsbehandlung mit den Medikamenten Prednison, Cytarabin und Vincristin.
Falls das Ansprechen gut, aber nicht total ist, oder falls die Krankheit stabil bleibt, erhalten die Patienten eine zweite Anfangsbehandlung.
(Die Patienten, bei denen sich die Erkrankung nach der Anfangsbehandlung verschlechtert hat, wechseln in eine andere Patientenklasse.)
Danach erhalten die Patienten während 18 Monaten eine Dauerbehandlung mit den Medikamenten Indomethacin oder 6-Mercaptopurin plus Methotrexat. (Die 2 Behandlungsmöglichkeiten werden per Zufall zugeordnet = randomisiert.)
-Klasse III
Die Patienten erhalten in den ersten 8 Wochen zwei Kurse mit den Medikamenten Cladribin und Cytarabin.
Falls das Ansprechen total ist, erhalten die Patienten den Teil 2 und danach den Teil 3 der Dauerbehandlung.
Teil 2: Die Patienten erhalten während 6 Monate die Medikamente Vinblastin, Prednison, 6-Mercaptopurin und Methotrexat.
Teil 3: Die Patienten erhalten während 12 Monate die Medikamente 6-Mercaptopurin und Methotrexat.
Falls das Ansprechen gut aber nicht total ist, fangen die Patienten die Dauerbehandlung mit dem Teil 1 an.
Teil 1: Die Patienten erhalten über 6 Wochen das Medikament Cladribin.
Danach erhalten diese Patienten Teile 2 und 3 der Dauerbehandlung.
Falls der Grad der Erkrankung unverändert bleibt, können bis 4 Zyklen der Medikamente Cladribin und Cytarabin verabreicht werden.
Falls die Erkrankung sich verschlechtert, wird eine allogene Stammzelltransplantation (Klasse IV) empfohlen.
-Klasse IV
Es handelt sich um eine allogene Stammzelltransplantation. Vorher müssen aber eine Reihe von Voruntersuchungen (z.B. Knochenmarkspunktion, Computertomographie, Lungen- Herz-, und Nieren-Funktionsuntersuchungen etc.) durchgeführt werden
Die Patienten werden schon zwei Wochen vor der Transplantation auf der Transplantationsstation aufgenommen und von Keimen befreit (dekontaminiert). Sie bekommen einen zentralen Venenzugang für die Medikamente.
Das Immunsystem der Patienten wird mit den Medikamenten (Alemtuzumab, Fludarabin, Melphalan, Cyclosporin A und Mycophenolate Mofetil) zurückgedrängt. Am Tag der Transplantation werden die Stammzellen des Spenders wie eine Bluttransfusion über den zentralen Venenkatheter verabreicht. Zehn bis zwanzig Tage nach der Stammzelltransplantation wachsen die transplantierten Stammzellen im Knochenmark und beginnen neue Blutzellen zu bilden.
-Klasse V
Für Patienten mit einzelnen Tumoren wird das Medikament Cladribin eingesetzt. Das Medikament wird alle vier Wochen verabreicht, je nach Ansprechen zwei bis sechsmal.
Für Patienten ohne Tumor aber mit klinischen Zeichen einer Erkrankung im zentralen Nervensystem werd